有关文章澄清16种基底节病变的相关话题，想必不少人都很想知道，关于基底动脉硬化是什么引起的这类的题一直是大家想了解的，那么就让小编为你揭晓案吧！
一篇文章解释了诊断和鉴别诊断！
基底神经节解剖
大脑半的深层白质中嵌入了称为基底神经节的灰质团块。基底神经节包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。由于尾状核的头部与豆状核的前端相连，在横截面上灰质和白质呈条纹状交替出现，所以尾状核和豆状核也称为纹状体。
基底神经节对有害刺激最敏感，包括缺氧、中、感染、缺血和代谢异常。许多疾病首先引起基底神经节的变化或以基底神经节病变为主要症状。因此，基底节病变的诊断和鉴别诊断非常重要。
图1基底神经节区域示意图。
1.基底节退行性疾病
一
肝细胞变性
肝晶状体变性，也称为威尔逊病，是一种肝脏和大脑的退行性疾病，由于铜代谢的常染色体隐性障碍，主要影响基底神经节。临床表现包括逐渐恶化的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能受损、角膜色素K-F环。
影像学表现双侧对称，累及大部分豆状核和尾状核头部。脑干病变主要发生在脑桥和中脑，小脑病变罕见。伴有脑干病变的对称基底神经节中的异常信号是威尔逊成像的标志。
图2肝变性图像
2
亚急性坏死性脑脊髓病
Leigh综合征是一种由呼吸链中ATP生成异常引起的线粒体疾病。常见症状包括中枢肌张力减退、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍以及共济失调。
影像学结果显示纹状体、导水管周围灰质、黑质/下丘脑、脑桥背侧和小脑双侧对称T2/FLAIR高信号。Leigh综合征通常伴有微出血，并且可能在SWI序列上表现出低信号强度。下图A中的轴向T2WI显示双侧豆状核T2高信号和轻度肿胀。请注意，在壳核中可以看到未受累的局部组织。B脑脚T2高信号，这是Leigh综合征的另一个常见受影响区域。
图3李氏综合症的图像
三
卡恩斯-塞尔综合症
这是一种线粒体脑病，临床症状包括进行性眼外肌麻痹、色素性视网膜炎和心脏传导阻滞。
CT平扫显示双侧基底节呈低密度和T2加权高信号。丘脑、齿状核、大脑白质和小脑也可能发现病变。常伴有轻度或重度全身性脑萎缩。晚期可能在基底神经节或小脑半发生钙化。
图4KSS图像
4
肝病
含氮废物穿过血脑屏障，造成长期有脑损伤。急性高氨血症可能导致双侧基底节、岛叶皮质和扣带回肿胀，T2WI长信号，DWI弥散受限。肝移植后的影像学变化是可逆的。
图5高氨血症的脑部图像。
5
低血糖
T2WI图像显示双侧大脑皮层、海马和基底节出现长信号。轻度低血糖在MRI上表现为短暂的白质异常，包括胼胝体压部、内囊和放射冠。弥漫性灰质异常和基底神经节受累可能预后不良。
图6低血糖脑病的图像。
6
韦尼克脑病
继发于维生素B1缺乏或慢性酒精中、胃肠道或血液肿引起的临床表现有三种症状精神状态改变、眼功能障碍和共济失调。
成像显示测量期间丘脑、第三脑室、尾状核和壳核中对称的高信号强度。中脑导水管周围出现了一个模糊的高信号区域。
图7韦尼克脑病图像。
7
一氧化碳中
意外接触或自杀未遂后，可能出现急性认知障碍或昏迷，也可能出现迟发性脑病。
影像学表现苍白易受累。图A显示了CO中脑病的典型症状。最常受影响的区域是双侧苍白，其次是大脑半的白质。BFLAIR表现出对称性苍白高信号，这是急性一氧化碳中的典型症状。还涉及后颞叶皮层和海马体。CDWI的多灶弥散。DFLAIR显示双侧海马和后颞叶皮层对称高信号。
图8一氧化碳中图像
8
吉他瘾
发霉的甘蔗、二氧化硫、铅、甲苯、氰化物等中，常引起基底节变性、坏死。CT平扫显示双侧基底节呈低密度，T2加权扫描呈高信号。它相对对称，常以苍白的变化为特征。严重时，尾状核也可能受累。诊断主要依赖于病史。
2.基底节炎症性疾病
一
克雅氏病
朊病相关疾病表现为快速进展的痴呆、肌阵挛和多种神经功能缺损。
影像学表现基底节、丘脑和大脑皮层T2进行性高信号，灰质明显受累，尾状核和壳核比苍白受影响更严重。如果棘丘脑也受累，就会出现经典的“曲棍棒征”。
图9CJD图像
2
病性脑炎
累及基底节的病性脑炎常为双侧，但双侧病变形状常不对称，部分病例相对对称。病变往往不限于基底神经节，常常同时累及基底神经节和周围脑组织。下图CT扫描显示双侧基底节大片不对称低密度、占位效应以及侧脑室额角变窄。
图10病性脑炎图像。
三
缺氧缺血性脑病
缺氧缺血性脑病会对颅深部核团、脑干和大脑皮层的大部分激活区域造成损害。DWI可以在最早阶段发现异常的影像学变化。ADWI轴向视图显示整个皮质、皮质下白质和外囊与细胞性水肿相关的广泛高信号。BT2WI轴向视图显示整个皮质、皮质下白质和外囊的高信号强度。脑回肿胀，脑沟消失。
图11缺血性缺氧性脑病的图像。
3.基底节血管病
一
基底节梗塞
基底神经节区是腔隙性脑梗塞、皮质下动脉粥样硬化性脑病、多发梗塞性痴呆等脑血管疾病的多发部位。在这些疾病中，基底节病变往往比较小，常呈多点或斑片形式，并累及一侧或两侧基底节及周围白质。豆状核。全部或大部分细胞核。
图12基底神经节梗塞的图像。
2
脑深静脉血栓
深静脉血栓患者常有高凝因素，表现为双侧丘脑、内囊、基底节、深部白质受累，出血性转化更为常见。
轴位图A显示双侧大脑内静脉和直窦血栓形成以及脉络丛和丘脑出血。丘脑水肿、基底神经节和深部白质是常见的表现。线性白色髓质静脉可能会被填充和强化。BCT平扫显示ICV高密度、双侧丘脑水肿、与周围白质相比对称等红细胞增多。
图13大脑深静脉血栓形成图像。
4.基底节钙化
基底节双侧对称钙化，尤其是苍白钙化很常见。尾状核、壳核和外侧丘脑也可见钙化。极少数情况下，小脑的齿状核和内囊也会受到影响。
一
帕尔病
帕尔氏病是最常见的基底神经节钙化性疾病，导致钙和其他矿物质沉积在基底神经节、丘脑、齿状核和半中央孔中。症状是非特异性的，可能包括头痛、头晕和运动障碍。昏厥、癫痫发作等。
影像学体征枕外侧丘脑T1高信号是法布里病的特征性体征。BCT扫描显示右侧尾状核、双侧壳核和外侧耻骨丘脑钙化。
图14Par疾病视频
2
其他钙化点
其他基底节钙化疾病包括特发性钙化、家族性钙化、一些特殊的白质病变和唐氏综合症。
5.基底神经节铁沉积增加
脑组织铁沉积神经退行性疾病是一组以肌张力障碍、震颤麻痹和痉挛为特征的神经退行性疾病。包括泛酸激酶相关的神经退行性疾病、婴儿神经轴突营养不良等。
一
泛酸激酶相关的神经退行性疾病
轴向T2WI和脂肪抑制MR显示典型的PKAN影像学表现。苍白中铁沉积导致的信号减弱，具有被称为“老虎标记”的中央高信号，对PANK2突变具有高度特异性。
图15PKNA图像
2
其他NBIA
轴向T2WI显示双侧苍白对称低信号，未发现“虎眼”。其他NBIA也是如此。
图16其他NBIA图像
参考
1《中枢神经系统CT、MRI图像解读》全官民主编，人民卫生出版社
2《神经影像学》楼欣主编，北京大学医学出版社
3《中枢神经系统CT与MR的鉴别诊断》于伯浪主编，陕西省科学技术出版社
本文首先出现在医学神经病学频道上。
【版权声明】本是公益学习。
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